Аплазия и атрезия влагалища и матки в детском возрасте
Термины "аплазия" и "атрезия" не являются, синонимами. Под аплазией влагалища и матки следует понимать первичное отсутствие (полное или частичное) названных органов в результате аномалии развития мюллеровых ходов, в то время как атрезия не является пороком развития, а возникает вторично, главным образом в результате воспалительного процесса в нормально развивающемся органе, что, по мнению ряда авторов, может иметь место иногда и во время внутриутробной жизни. Однако аплазия и атрезия влагалища и матки отличаются друг от друга только по этиологии и патогенезу, по клинической же картине и методам лечения они очень близки друг к другу. Кроме того, далеко не всегда есть возможность точно установить причину дефекта указанных органов. Вот почему практически удобнее рассматривать аплазию и атрезию совместно, несмотря на различие их происхождения. Что же касается этиологии и патогенеза приобретенных атрезии влагалища, то о них будет сказано при описании воспалительных заболеваний.
Полная аплазия влагалища встречается сравнительно редко и может наблюдаться либо одновременно с отсутствием матки и придатков, либо при нормальном их развитии, либо при отсутствии матки и нормальных придатках. Первый из указанных вариантов представляет лишь теоретический интерес. Второй вариант, по мнению К. Н. Рабиновича и других авторов, встречается обычно при наличии приобретенной атрезии влагалища и сопряжен с весьма серьезными осложнениями после наступления менструации (гематометра и гематосальпинкс). Третий вариант является типичным для первичной аплазии влагалища. При этом остановившаяся в своем развитии матка представляет собой либо сплошной небольшой тяж, либо двурогий рудимент, лишенный полости (uterus bicornis rudimentaris solidus). Аплазия влагалища и матки, клинически ничем не проявляющаяся и лишь препятствующая половой жизни, никакого лечения в детском возрасте, разумеется, не требует.
До наступления менструации, гименальная и вагинальная атрезия, как правило, ничем себя не проявляет и лечения не требует. Лишь в очень редких случаях, когда во влагалище почему-либо скапливается чрезмерное количество выделений полового канала, на этой почве отмечается беспокойное состояние ребенка, а объективно при плаче между половыми губами выпячивается небольшая опухоль с серо-восковидной поверхностью, флюктуирующая при надавливании (своеобразный «флюорокольпос»). К. П. Гаврилов отмечает возможность подобного состояния у девочек даже в период новорожденности рекомендует в таких случаях вскрывать гимен, чтобы дать сток влагалищному секрету. Слизесодержащие опухоли внутренних половых органов при гинатрезиях (hydrometrocolpos) описал также Riither и другие авторы.
С установлением овариально-менструальной функции клиническая картина при гименальной и вагинальной атрезии становится весьма характерной. Менструальные выделения не находят себе выхода из влагалища наружу и менструации кажутся отсутствующими (amenorrhoea spuria). Но обращает на себя внимание появление периодических, соответствующих менструальному циклу, местных и общих расстройств: приступообразных болей внизу живота, тошноты и рвоты, головных болей и общего недомогания, иногда с субфебрильной температурой (molimina menstrualia).
Вначале такое состояние наблюдается лишь в дни скрытых менструаций. Но с течением времени боли в животе уже ощущаются постоянно, периодически усиливаясь до мучительных колик, часто присоединяются дизурические явления, общее состояние настолько ухудшается, что больная вынуждена ложиться в постель.
Когда перерастянутое влагалище заполняется кровью до отказа, под ее давлением начинает раскрываться матка со стороны наружного зева и ее полость начинает заполняться кровью, образуется гематометра. При наличии высоко расположенной атрезии влагалища или, тем более, при цервикальной атрезии гематометра начинает возникать сразу же после начала менструальной функции. Образование гематометры может быть предупреждено либо искусственным, либо спонтанным вскрытием гимена. Последнее наблюдается крайне редко, чаще всего под влиянием сильного внешнего механического воздействия (например, ушиб или падение) при наличии перерастянутой и крайне истонченной девственной плевы. При существовании гематометры может также иногда наблюдаться самоизлечение, когда под влиянием сильного давления крови в перерастянутой матке ее эндометрий атрофируется и перестает функционировать, т.е. когда ложная аменорея переходит в истинную аменорею, а дельнейшее скопление крови в матке прекращается. Однако это случается сравнительно редко. При максимальном растяжении полости матки последняя значительно увеличивается, приобретает шаровидную форму и туго эластичную или даже плотную консистенцию и становится чувствительной при пальпации. Шейка растягивается опухолью, высоко растянутый свод уплощается и на его сглаженной поверхности расположено трудно достижимое и расширенное наружное отверстие матки.
Распознавание атрезии гимена не представляет никаких трудностей, так как основывается на описанном выше типичном симптомокомплексе. В анамнезе наиболее характерным является отсутствие месячных и периодичность болевых приступов и других расстройств, впервые появляющихся в возрасте, когда можно ожидать наступления менструаций у девочки. Из объективных данных прежде всего обращает на себя внимание характерных вид гимена: лишенный отверстия, он под напором крови куполообразно выпячивается кнаружи, через него просвечивает темная кровь и ощущается флюктуация. Если к гименальной атрезии присоединяется ретрогименальная и слой ткани в области преграды толст, гимен, конечно, не имеет указанного вида, но в этом случае хорошую услугу может оказать пункция, которая обнаруживает наличие дегтевидной, вязкой от примеси кровавой слизи.
Чем глубже расположен и чем более толст непроходимый участок влагалища, тем труднее становится диагностика и чаще совершаются ошибки. При высоко расположенной вагинальной атрезии, обусловленный ею симптомокомплекс нередко связывается с предположением о наличии воспалительного эскудата в дугласовом пространстве, перекрученной кисты яичника или даже аппендицита и других менее вероятных заболеваний. Внимательное изучение анамнеза, тщательный осмотр влагалища (слепой мешок, отсутствие шейки матки), а иногда и пункция свода помогают уточнить диагноз.
Нелегко также диагностировать гематометру и гематосальпинкс до опорожнения гематокольпоса; их можно только заподозрить, а уточнить диагноз удается по большей части лишь при повторном вагинальном исследовании после удаления крови из влагалища.
Лечение атрезии возможно только путем того или другого хирургического вмешательства. При атрезии гимена оно заключается во вскрытии плевы. Эта весьма простая операция требует, однако, соблюдения ряда предосторожностей для предупреждения возможных осложнений и для правильной оценки состояния внутренних половых органов. Ее нельзя делать амбулаторно. Родители девочки должны быть предупреждены о неизбежном нарушении целости девственной плевы и дать свое письменное согласие на операцию. Если нужна предварительная диагностическая пункция, она должна производиться непосредственно перед вскрытием гимена, во избежание инфекции, которая легко возникает в гематокольпосе. Подготовка к операции обычная, необходима тщательная дезинфекция наружных гениталий, наркоз обязателен (лучше всего эфирно-кислородный, хлорэтиловый, закисью азота).
Распознавание гематометры не всегда просто. Иногда только наблюдение в течение некоторого времени и повторные осмотры позволяют окончательно установить диагноз гематометры. В частности, трудности и ошибки бывают при некоторых формах раздвоенного развития матки. Иногда наблюдение заставляет отказаться от ранее поставленного диагноза гематометры.
Если при бимануальном ваганальном исследовании после опорожнения гематокольпоса обнаруживается гематосальпинкс, который распознается по характерной колбасовидной или ретрообразной форме и мягкой или эластической консистенции, необходимо сразу же после иссечения и зашивания гимена приступить к чревосечению, во избежание опаснейшего инфицирования содержимого трубы.
Большие технические трудности могут возникнуть при глубоко расположенной атрезии и значительном дефекте влагалища. В таких случаях после пункции и обнаружении гематокольпоса делается поперечный разрез в несколько сантиметров. Пальцем, обернутым марлей, расслаивается клетчатка между кишкой и мочевым пузырем до проникновения в сохранившуюся часть влагалища, откуда удаляется скопившаяся кровь. Во избежание вторичной атрезии Дедерлейн советует отсепаровать верхний край разреза влагалища и соединить его кетгутовым швом с нижним краем, раны. Не всегда, однако, удается таким путем предупредить полное заращение влагалища. Если при цервикальной или глубоко расположенной вагинальной атрезии нет возможности вскрыть очаг скопления крови или предупредить вторичное заращение, показана ампутация матки.
Если после операции по поводу вагинальной атрезии у девочки возникает рубцовое сужение, не препятствующее стоку менструальных выделений, но оно может в будущем препятствовать половой жизни и нормальному родоразрешению, оперативное восстановление нормальное проходимости влагалища должно быть отложено до детородного возраста.
Полная аплазия влагалища встречается сравнительно редко и может наблюдаться либо одновременно с отсутствием матки и придатков, либо при нормальном их развитии, либо при отсутствии матки и нормальных придатках. Первый из указанных вариантов представляет лишь теоретический интерес. Второй вариант, по мнению К. Н. Рабиновича и других авторов, встречается обычно при наличии приобретенной атрезии влагалища и сопряжен с весьма серьезными осложнениями после наступления менструации (гематометра и гематосальпинкс). Третий вариант является типичным для первичной аплазии влагалища. При этом остановившаяся в своем развитии матка представляет собой либо сплошной небольшой тяж, либо двурогий рудимент, лишенный полости (uterus bicornis rudimentaris solidus). Аплазия влагалища и матки, клинически ничем не проявляющаяся и лишь препятствующая половой жизни, никакого лечения в детском возрасте, разумеется, не требует.
До наступления менструации, гименальная и вагинальная атрезия, как правило, ничем себя не проявляет и лечения не требует. Лишь в очень редких случаях, когда во влагалище почему-либо скапливается чрезмерное количество выделений полового канала, на этой почве отмечается беспокойное состояние ребенка, а объективно при плаче между половыми губами выпячивается небольшая опухоль с серо-восковидной поверхностью, флюктуирующая при надавливании (своеобразный «флюорокольпос»). К. П. Гаврилов отмечает возможность подобного состояния у девочек даже в период новорожденности рекомендует в таких случаях вскрывать гимен, чтобы дать сток влагалищному секрету. Слизесодержащие опухоли внутренних половых органов при гинатрезиях (hydrometrocolpos) описал также Riither и другие авторы.
С установлением овариально-менструальной функции клиническая картина при гименальной и вагинальной атрезии становится весьма характерной. Менструальные выделения не находят себе выхода из влагалища наружу и менструации кажутся отсутствующими (amenorrhoea spuria). Но обращает на себя внимание появление периодических, соответствующих менструальному циклу, местных и общих расстройств: приступообразных болей внизу живота, тошноты и рвоты, головных болей и общего недомогания, иногда с субфебрильной температурой (molimina menstrualia).
Вначале такое состояние наблюдается лишь в дни скрытых менструаций. Но с течением времени боли в животе уже ощущаются постоянно, периодически усиливаясь до мучительных колик, часто присоединяются дизурические явления, общее состояние настолько ухудшается, что больная вынуждена ложиться в постель.
Когда перерастянутое влагалище заполняется кровью до отказа, под ее давлением начинает раскрываться матка со стороны наружного зева и ее полость начинает заполняться кровью, образуется гематометра. При наличии высоко расположенной атрезии влагалища или, тем более, при цервикальной атрезии гематометра начинает возникать сразу же после начала менструальной функции. Образование гематометры может быть предупреждено либо искусственным, либо спонтанным вскрытием гимена. Последнее наблюдается крайне редко, чаще всего под влиянием сильного внешнего механического воздействия (например, ушиб или падение) при наличии перерастянутой и крайне истонченной девственной плевы. При существовании гематометры может также иногда наблюдаться самоизлечение, когда под влиянием сильного давления крови в перерастянутой матке ее эндометрий атрофируется и перестает функционировать, т.е. когда ложная аменорея переходит в истинную аменорею, а дельнейшее скопление крови в матке прекращается. Однако это случается сравнительно редко. При максимальном растяжении полости матки последняя значительно увеличивается, приобретает шаровидную форму и туго эластичную или даже плотную консистенцию и становится чувствительной при пальпации. Шейка растягивается опухолью, высоко растянутый свод уплощается и на его сглаженной поверхности расположено трудно достижимое и расширенное наружное отверстие матки.
Распознавание атрезии гимена не представляет никаких трудностей, так как основывается на описанном выше типичном симптомокомплексе. В анамнезе наиболее характерным является отсутствие месячных и периодичность болевых приступов и других расстройств, впервые появляющихся в возрасте, когда можно ожидать наступления менструаций у девочки. Из объективных данных прежде всего обращает на себя внимание характерных вид гимена: лишенный отверстия, он под напором крови куполообразно выпячивается кнаружи, через него просвечивает темная кровь и ощущается флюктуация. Если к гименальной атрезии присоединяется ретрогименальная и слой ткани в области преграды толст, гимен, конечно, не имеет указанного вида, но в этом случае хорошую услугу может оказать пункция, которая обнаруживает наличие дегтевидной, вязкой от примеси кровавой слизи.
Чем глубже расположен и чем более толст непроходимый участок влагалища, тем труднее становится диагностика и чаще совершаются ошибки. При высоко расположенной вагинальной атрезии, обусловленный ею симптомокомплекс нередко связывается с предположением о наличии воспалительного эскудата в дугласовом пространстве, перекрученной кисты яичника или даже аппендицита и других менее вероятных заболеваний. Внимательное изучение анамнеза, тщательный осмотр влагалища (слепой мешок, отсутствие шейки матки), а иногда и пункция свода помогают уточнить диагноз.
Нелегко также диагностировать гематометру и гематосальпинкс до опорожнения гематокольпоса; их можно только заподозрить, а уточнить диагноз удается по большей части лишь при повторном вагинальном исследовании после удаления крови из влагалища.
Лечение атрезии возможно только путем того или другого хирургического вмешательства. При атрезии гимена оно заключается во вскрытии плевы. Эта весьма простая операция требует, однако, соблюдения ряда предосторожностей для предупреждения возможных осложнений и для правильной оценки состояния внутренних половых органов. Ее нельзя делать амбулаторно. Родители девочки должны быть предупреждены о неизбежном нарушении целости девственной плевы и дать свое письменное согласие на операцию. Если нужна предварительная диагностическая пункция, она должна производиться непосредственно перед вскрытием гимена, во избежание инфекции, которая легко возникает в гематокольпосе. Подготовка к операции обычная, необходима тщательная дезинфекция наружных гениталий, наркоз обязателен (лучше всего эфирно-кислородный, хлорэтиловый, закисью азота).
Распознавание гематометры не всегда просто. Иногда только наблюдение в течение некоторого времени и повторные осмотры позволяют окончательно установить диагноз гематометры. В частности, трудности и ошибки бывают при некоторых формах раздвоенного развития матки. Иногда наблюдение заставляет отказаться от ранее поставленного диагноза гематометры.
Если при бимануальном ваганальном исследовании после опорожнения гематокольпоса обнаруживается гематосальпинкс, который распознается по характерной колбасовидной или ретрообразной форме и мягкой или эластической консистенции, необходимо сразу же после иссечения и зашивания гимена приступить к чревосечению, во избежание опаснейшего инфицирования содержимого трубы.
Большие технические трудности могут возникнуть при глубоко расположенной атрезии и значительном дефекте влагалища. В таких случаях после пункции и обнаружении гематокольпоса делается поперечный разрез в несколько сантиметров. Пальцем, обернутым марлей, расслаивается клетчатка между кишкой и мочевым пузырем до проникновения в сохранившуюся часть влагалища, откуда удаляется скопившаяся кровь. Во избежание вторичной атрезии Дедерлейн советует отсепаровать верхний край разреза влагалища и соединить его кетгутовым швом с нижним краем, раны. Не всегда, однако, удается таким путем предупредить полное заращение влагалища. Если при цервикальной или глубоко расположенной вагинальной атрезии нет возможности вскрыть очаг скопления крови или предупредить вторичное заращение, показана ампутация матки.
Если после операции по поводу вагинальной атрезии у девочки возникает рубцовое сужение, не препятствующее стоку менструальных выделений, но оно может в будущем препятствовать половой жизни и нормальному родоразрешению, оперативное восстановление нормальное проходимости влагалища должно быть отложено до детородного возраста.